Sklerodermi er en tilstand hvor en type bindevev i kroppen kalt kollagen er overproduced. Det kan lokaliseres, som fører til herdede flekker eller bånd av hud, vevet som ligger rett under huden og noen ganger musklene i armene, bena eller pannen. Det kan også være systemisk - noen ganger kalt systemisk sklerose - i så fall har overskuddskollagenet en utbredt effekt. Systemisk sklerodermi kan videre deles inn i begrensede eller diffuse kategorier; NIH / National Institute of Arthritis og Musculoskeletal and Skin Diseases legger til en tredje kategori: systemisk sklerose sinus, som ikke inneholder de mer åpen hudendringer.
Raynauds sykdom
For alle typer sklerose er Raynauds sykdom det vanligste - og ofte det første - symptomet som rammer mer enn 90 prosent av de med sklerodermi, ifølge Arthritis Foundation. Denne sykdommen, også kjent som Raynauds fenomen, oppstår når de små kapillære blodårene i fingrene og tærne strammer på grunn av kalde temperaturer eller følelsesmessig nød. Toes eller fingertuppene vil raskt bli hvite, deretter blå; dette varer vanligvis opptil 15 minutter. Mayo Clinic sier at typen Raynauds fenomen assosiert med sklerodermi kan forårsake permanent skade på huden på fingertuppene.
CREST
Dette akronymet refererer til gruppen av symptomer som i enkelte tilfeller kan forekomme av begrenset kutan sklerodermi, som vanligvis bare rammer armene, fingrene, bena, ansikt og nakke. CREST symptomer er calcinosis, Raynaud, esophagus, sclerodactyly, telangiectasias. Kalsinose refererer til kalsiumavsetninger i leddene; spiserøret refererer til vanskeligheter med å svelge; sclerodactyly refererer til fortykkelse og stramming av fingers hud; Telangiectasias refererer til små røde flekker på hendene og ansiktet som følge av hovne blodårer. Ikke alle disse er sett i de tidlige stadier av sklerodermi, og Raynaud er kanskje det eneste tidlig symptomet på begrenset kutan sklerodermi.
Hudendringer
Mens fortykning av huden på grunn av overproduksjon av kollagen er et kjennetegn ved sklerodermi, varierer hastigheten med hvilken det forekommer, avhengig av typen av sklerodermi. I den begrensede formen av sykdommen kan det ikke vises i mange år. I diffus systemisk sklerodermi kommer den plutselig opp, begynner med hendene og spredes deretter til ansikt, bryst, mage og overarmer og ben, og påvirker begge sider av kroppen. I begynnelsen kan huden være rød, hovent og betent. Leddene, spesielt i hendene, kan føle seg stive og smertefulle.
Andre mulige tidlige symptomer
Hvis sklerodermi påvirker organene, kan tidlige tegn og symptomer inkludere gastrointestinale problemer, som refluks og oppblåsthet, og kortpustethet hvis sykdommen har nådd luftveiene. De med diffus form av sykdommen kan også oppleve tretthet, depresjon og tap av appetitt som fører til underernæring og vekttap.
