I Addisons sykdom, eller primær binyrebarksvikt, produserer binyrene ikke nok av hormonene kortisol og aldosteron. Lavt nivå av disse hormonene gir symptomer som muskel svakhet og tretthet, saltbehov og lavt blodtrykk og elektrolytforstyrrelser som kan være livstruende. Addisons sykdom produserer også karakteristiske endringer i hudfarge eller pigmentering.
Hudmykning
Med Addisons sykdom kan huden over hele kroppen gradvis mørkere eller bronse, en tilstand som kalles hyperpigmentering. Utviklingen over en periode av uker kan hyperpigmenteringen ligner en solbrun. Hudområder utsatt for sol mørkere mer, men ueksponerte områder mørkere også. Hud som dekker knyte knotter som knær, albuer, knokler, tær og panne har en tendens til å mørkne mer, som også huden bretter og arr. Merck-håndboken bemerker at svarte fregner ofte vises på nakken, skuldrene og ansiktet, inkludert pannen.
misfarging
I tillegg til hudbronsing forårsaker Addisons sykdom andre endringer i fordelingen av hudpigment. Areola, eller området rundt brystvorten, slimhinnene i munnen, inkludert leppene, og skjeden og endetarmen tar på seg en blåaktig svart nyanse. Andre områder av huden kan ta på seg et bleket utseende, slik at lappete hvite områder kontraster sterkt med de hyperpigmenterte områdene. Patchy tap av hudpigmentering er kjent som vitiligo.
fysiologi
Normalt koordinerer hypofysen i hjernen og binyrene deres innsats for å opprettholde rette nivåer av kortisol og aldosteron ved hjelp av en negativ tilbakemeldingsløyfe. Hypofysehormonet ACTH stimulerer binyrene til å utskille dets hormoner; når tilstrekkelige nivåer akkumuleres, slår de av frigivelsen av ACTH. I Addisons sykdom bombarder ACTH kontinuerlig binyrene i et fruktbart forsøk på å stimulere til adekvat frigivelse av kortisol og aldosteron. ACTH stimulerer også melanocytter, hudceller som produserer melanin, pigmentet som gir huden sin farge. Kontinuerlig høye nivåer av ACTH i Addisons sykdom over-stimulerer melanocyttene, noe som fører til at huden mørkere over hele kroppen.
Årsaken til vitiligo i Addisons sykdom er ikke klart, men det kan skyldes forandringer i kroppens immunsystem som skader både binyrene og melanocyttene.
Behandling
Behandling for Addisons sykdom innebærer å erstatte de manglende adrenalhormonene med medisiner. Disse medisinene bidrar til å normalisere ACTH-nivåene, og med tiden kommer bronsehuden tilbake til sin naturlige farge. Ødeleggelse av melanocytter forårsaker vitiligo er mindre lett å reversere, men behandlinger som kortisol kremer eller psoralen fototerapi til mørk hud forbedrer hudens utseende.
Innsikt
President John F. Kennedy led av Addisons sykdom, et faktum som ikke ble offentliggjort under sitt presidentskap. Mange mennesker, inkludert media, lurte på sin tilsynelatende året rundt solbrenthet, som sannsynligvis var hyperpigmentering som følge av sykdommen hans.
